Saturday, 25 October 2014

Penyakit ultrashort-segment Hirschsprung Bab 1 dan 3

BAB I
PENDAHULUAN

1.Latar Belakang
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993; Heikkinen dkk,1997;Fonkalsrud,1997). Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Kartono, 1993; Fonkalsrud, 1997; Lister, 1996).
Beberapa metoda penatalaksanaan bedah definitif untuk kelainan Hirschsprung ini telah pula diperkenalkan, mula-mula oleh Swenson dan Bill (1946) berupa prosedur rektosigmoidektomi, Duhamel (1956) berupa prosedur retrorektal, Soave (1966) berupa prosedur endorektal ekstramukosa serta Rehbein yang memperkenalkan tekhnik deep anterior resection. Sejumlah komplikasi pasca operasi telah diamati oleh banyak peneliti, baik komplikai dini berupa infeksi, dehisensi luka, abses pelvik dan kebocoran anastomose, maupun komplikasi lanjut berupa obstipasi, inkontinensia dan enterokolitis. Namun secara umum diperoleh gambaran hasil penelitian bahwa ke-empat prosedur bedah definitif diatas memberikan komplikasi yang hampir sama, namun masing-masing prosedur memiliki keunggulan tersendiri dibanding dengan prosedur lainnya, tergantung keahlian dan pengalaman operator yang mengerjakannya (Kartono,1993; Heikkinen dkk,1997, Teitelbaum,1999).
Namun hingga saat ini, belum ada satupun parameter atau sistem penilaian fungsi anorektal yang diterima secara universal guna mengevaluasi tingkat keberhasilan tindakan bedah definitif (Heikkinen dkk,1997). Padahal keberhasilan mengembalikan fungsi anorektal tersebut ketingkat normal atau mendekati normal merupakan hakikat utama tujuan penatalaksanaan penyakit Hirschsprung. Menurut H.A.Heij, parameter terbaik untuk menilai fungsi anorektal adalah kemampuan untuk menahan defekasi sehingga diperoleh tempat dan waktu yang tepat untuk defekasi (Heij dkk,1995). Kartono mengusulkan empat katagori gangguan fungsi spinkter (kecipirit, kontinensia kurang, inkontinensia dan obstipasi berulang) tanpa membuat skala sehingga tidak dapat dipakai untuk menilai derajat kerusakan fungsi anorektal tersebut(Kartono,1993). Ludman L, dkk (2002) mengusulkan 3 parameter, yakni : frekwensi buang air besar, frekwensi kecipirit dan kekuatan otot spinkter ani(Ludman dkk,2002). Sedangkan sistem skor yang dibuat oleh Hekkinen,dkk (1997) yang memuat 7 kriteria dengan masing-masing kriteria memiliki skor antara 0 dan 2, merupakan sisitem skoring yang paling banyak diterima saat ini namun belum universal dipakai(Heikkinen dkk,1997; Engum dkk,1996; Hung,1996; Reding,1997; Swenson,2002)

2.Tujuan Penulisan
Penulisan referat ini ditujukan untuk mengetahui segala sesuatu meliputi definisi, prevalensi, etiologi, patofisiologi, morfologi, gambaran klinis, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosis tentang Megacolon Congenital yang kerap kali disebut sebagai penyakit Hirschsprung.

BAB III
KESIMPULAN

Megacolon kongenital adalah gangguan perkembangan sistem nervus enteric dan sel-sel ganglion yang menyusunnya, yang terletak di bagian distal colon sehingga menyebabkan obstruksi fungsional.
Embryogenesis:
Neural crest à Neuroblast (minggu ke 12) : oral ke anal
Pathologi dan Pathofisiology:
Aganglioner intramural (Meissner dan Auerbach)
Obstruksi fungsional à Hypertrofi dan dilatasi proksimal
Insiden : 1 dari 1500 hingga 7000 kelahiran
Gejala Klinis:
1.Ibu polyhidramnion
2.Gangguan defekasi : acute, recurrent, kronis
Neonatus : mekonium terlambat keluar
Anak-anak : obstipasi
(Tergantung panjang / pendek segmen aganglioner)
3.Vomiting : hijau atau retensi cairan lambung (NGT)
4.Kembung
Neonatus : akut à cito laparotomy
Anak : kronik
5.Anak : enterokolitis berulang
Pemeriksaan fisik :
1.Teraba kolon menebal
2.Teraba mass (skibala)
3.Colok dubur :
Bayi : udara dan feses menyemprot
Anak : skibala diatas jari

Management:
1.Diagnosis :
Gejala klinik
Radiologi
BNO : dilatasi usus dan fecal material ; colon dominan, rectum kosong.
Barium enema : colon dilatasi à menyempit à spasme (seperti gambaran ekor tikus)
Manometri : tekanan meningkat
Biopsi
PA : H.E atau Histochemistry
2.Terapi :
a.Konservatif : Bayi dan short segmen
Pasang rectal tube dan wash out dengan normal saline, 35 derajat celcius.
Atur diet.
b.Operasi
Sementara : Colostomy à diversion feses
Definitif : Pull through procedure
Endorectal pullthrough : Prosedur Soave
Retrorectal pullthrough : Prosedur Duhamel
Reseksi dan anastomosis : Prosedur Swenson
Reseksi dan anastomosis : Prosedur Rehbein
Penyulit :
Perforasi dan enterocolitis

DAFTAR PUSTAKA

1.     De jong, Wim. Editor: R. Sjamsuhidayat. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta : EGC, 2004.

2.     http://www.emedicine.com/Med/topic1016.htm

3. http://www.wrongdiagnosis.com/h/hirschsprung

4. Robbins, Kumar, Cotran. Basic Pathology. 7th edition. Pennsylvania : Saunders, 2003.

5. http://www.cartage.org.lb/en/themes/Reference/dictionary/ Biologie/H/27.html

6. http://www.tylermedicalclinic.com/hirschsprung%20disease.htm

7. http://www.medicinenet.com/hirschsprung_disease/article.htm

8. http://www.3_rx.com/hirschsprung_disease/symptoms.php

9. Kuliah Ilmu Bedah Anak, Departemen Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga, 2006.

10. http://healthlink.mcw.edu/article/930605447

pencarian yang hadir:

makalah hirschsprung,askep vomiting pada anak,LP vomiting,lp ganglion,lp vomitus pada anak,makalah hirschprung,latar belakang vesikolithiasis,vomiting adalah,contoh makalah hirschprung,contoh makalah hirschsprung,obstipasi dan infeksi,lp kolitis,skibala,apa itu skibala,ultrrashortsegment hirschprungs disease,Arti skibala,askep makalah hischsprung,askep tentang penyakit skibala,definisi segment hirschsprung,skibala adlaah,hirschsprung dan obstipasi,refrat tia,pnykt scibula,pengertian skibala usus,pemeriksaan dan analisis cairan lambung,kartono d 1993 penyakit hirschsprung,obat sakit skibala,kesimpulan dari hirschsprung,apa pengertian skibala,laporan kasus dengan diagnosa hisprung,laporan pendahuluan tentang penyakit skibala,lp megacolon congenital pdf,analisa cairan lambung

Response on "Penyakit ultrashort-segment Hirschsprung Bab 1 dan 3"